La fibrosis quística, una condición genética que puede ser mortal
En el marco del Día Mundial de la Fibrosis Quística, la Dra. Leandra Cordero, pediatra neumóloga y nutrióloga, explica que, a diferencia de la fibrosis pulmonar, esta enfermedad es una condición (porque es genética, se hereda) que afecta a todas las células exocrinas del cuerpo (las células que producen fluidos), causando la afección de varios sistemas del cuerpo al mismo tiempo, es progresiva y los daños son irreversibles, deteriorando también la función pulmonar.
¿Qué es la fibrosis quística y por qué se produce?
La Fibrosis Quística es una condición genética que se hereda de los padres, si hay 2 padres portadores de un gen defectuoso los niños pueden padecer esta condición; es una afección de las glándulas exocrinas del cuerpo (glándulas que producen secreciones) que afecta todos los fluidos y, por ende, los órganos que los producen, como son el sistema respiratorio , el sistema gastro intestinal, sistema reproductor, produciendo sinusitis crónica, neumonías a repetición, crisis de apretamiento del pecho, mala absorción intestinal y infertilidad.
¿Cuánto tiempo pueden vivir las personas con fibrosis quística?
Si tienen toda la medicación para su mantenimiento pueden durar hasta 60 años en las mejores condiciones.
¿Qué órganos afecta la fibrosis quística?
El sistema respiratorio, el sistema gastro intestinal y el sistema reproductor principalmente.
¿Cuántas etapas tiene la fibrosis quística?
No tiene etapas, es algo progresivo e irreversible porque después que el daño pulmonar esta no se puede recuperar.
¿Cuáles son las complicaciones más graves que causa esta enfermedad?
Sinusitis crónica, neumonías a repetición, crisis de apretamiento del pecho, destrucción de los pulmones y llevando a dependencia de oxígeno, mala absorción intestinal e infertilidad masculina.
¿Cuál es el tipo de fibrosis más común?
La mutación mas frecuente en nuestro país es la variante Delta F508.
¿La fibrosis quística es contagiosa?
No es contagioso, es algo genético.
¿Por qué las personas con fibrosis quística no deben estar juntas?
Ellos se colonizan el sistema respiratorio con múltiples bacterias y hongos que se pueden trasmitir de uno a otro con solo hablar o estar a menos de 2 metros en un lugar cerrado; muchas de estas infecciones son graves y afectan de forma importante su función pulmonar y por ende su calidad de vida.
Actualmente, la fibrosis quística no tiene cura. ¿Cuál es el mejor tratamiento para tratarla?
Actualmente a nivel mundial tenemos medicamentos que controlan la evolución de la condición y con mejoría tan importante de los síntomas que el paciente se siente como si no tuviera nada, además de estos potenciadores y acomodadores; se necesita usar a diario nebulizaciones con medicación para limpiar sus pulmones ( mínimo 2 productos) más los antibióticos inhalados, la fisioterapia respiratoria, las enzimas pancreáticas con cada comida , los suplementos de vitaminas y nutricionales; toda la medicación debe ser continua.
¿Cómo debe ser la dieta de un paciente con fibrosis quística?
La dieta debe ser hipercalórica porque pierden mucha energía en defenderse de las afecciones pulmonares, junto a la ingesta de enzimas pancreáticas que les permiten asimilar los alimentos, sin estas la absorción de los nutrientes no es posible.
¿Qué hábitos pueden aliviar sus síntomas?
El cuidado diario del sistema respiratorio, con las medicaciones continuas (3 a 6 nebulizaciones al día) la fisioterapia respiratoria (de 2 a 3 al día), uso diario de las enzimas pancráticas con cada comida (de 3 a 4 pastillas con cada comida, según el peso del paciente) mejora los síntomas y disminuye el deterioro de la condición.
¿Cuál es la diferencia entre fibrosis pulmonar y fibrosis quística?
La Fibrosis Pulmonar es una enfermedad (porque es adquirida) en donde hay engrosamiento de una de las capas del pulmón que limita su funcionamiento y el paso de los gases a través de él.
La Fibrosis Quística es una condición (porque es genética, se hereda) que afecta a todas las células exocrinas del cuerpo (las células de producen fluidos) y tiene una afección de varios sistemas del cuerpo al mismo tiempo, es progresiva y los daños son irreversibles deteriorando la función pulmonar, el estado nutricional, produciendo diabetes, con sinusitis crónica, hasta que llega un momento que lleva al paciente a la muerte.
¿Cómo se puede prevenir la fibrosis quística?
Conociendo si las parejas tienen las mutaciones antes de casarse o decidir tener hijos.
